maladie de berge是什么意思

D888

如题 这个是什么病来的？

estellelin

中文名字叫  小儿IgA肾病  以下是网上搜来的
小儿IgA肾病概述（小儿IgA肾病是什么病？）：
IgA 肾病(IgA nephropathy)是1968 年由Berger 首先描述的，以系膜增生及系膜区显著弥漫的IgA 沉积为特征的一组肾小球疾病。其临床表现多种多样，以血尿最为常见。IgA 肾病可分为原发性和继发性两种类型，后者常继发于肝硬化、肠道疾病、关节炎、疱疹性皮炎等疾病，也以肾小球系膜区显著的IgA沉积为特点。原发性IgA 肾病在世界许多地方被认为是一种最常见的肾小球肾炎，而且是导致终末期肾衰的常见原因之一。

小儿IgA肾病症状体征（小儿IgA肾病症状是什么？）：
本病多见于年长儿童及青年，男女比为2∶1，起病前多常有上呼吸道感染的诱因，也有由腹泻、泌尿系感染等诱发的报告。临床表现多样化，从仅有镜下血尿到肾病综合征，均可为起病时的表现，各临床表现型间也可在病程中相互转变，但在病程中其临床表现可相互转变。
80%的儿童IgA 肾病以肉眼血尿为首发症状，北美及欧洲的发生率高于亚洲，常和上呼吸道感染有关(Berger 病)；与上呼吸道感染间隔很短时间(24～72h)，偶可数小时后即出现血尿，且多存在扁桃体肿大，扁桃体切除后，多数患者肉眼血尿停止发作。
也有些患儿表现为血尿和蛋白尿，此时血尿既可为发作性肉眼血尿，也可为镜下血尿。蛋白尿多为轻～中度。
以肾病综合征为表现的IgA 肾病约占15%～30%，“三高一低”表现突出，起病前也往往很少合并呼吸道感染。
亦有部分病例表现为肾炎综合征，除血尿外，还有高血压、肾功能不全。高血压好发于年龄偏大者，成人占20%，儿童仅5%。高血压是IgA 肾病病情恶化的重要标志，多数伴有肾功能的迅速恶化。不足5%的IgA 肾病患者表现为急进性肾炎。

小儿IgA肾病治疗方案（小儿IgA肾病如何治疗？）：
既往认为对本病尚无特异疗法，而且预后相对较好，因此治疗措施不是很积极。但近年来随着对本病的认识深入，有许多研究证明积极治疗可以明显改善预后。IgA 肾病从病理变化到临床表现都有很大差异，预后也有很大区别，因此，治疗措施必须做到个体化。
1.一般治疗 儿童最多见的临床类型是反复发作性的肉眼血尿，且大多有诱因，如急性上呼吸道感染等，因此要积极控制感染，清除病灶，注意休息。短期抗生素治疗对于控制急性期症状也有一定作用。对于合并水肿、高血压的患儿，应相应给予利尿消肿，降压药物治疗，并采用低盐、低蛋白饮食。
2.肾上腺皮质激素及免疫抑制剂 对于以肾病综合征或急进性肾炎综合征起病的患儿，应予以皮质激素及免疫抑制剂治疗。日本曾作全国范围多中心对照研究，采用泼尼松及免疫抑制治疗IgA 肾病的患儿，其远期肾功能不全的比例要明显低于使用一般性治疗的患儿。
总之，免疫抑制剂在治疗IgA 肾病方面的功效仍有待评价。Woo 和Wallker分别观察了环磷酰胺、华法林、双嘧达莫(潘生丁)及激素的联合治疗效果，结果与对照组相比，在治疗期间可以降低蛋白尿并稳定肾功能，但随访2～5 年后，肾功能保护方面与对照组相比较无明显差异。
3.免疫球蛋白 在一组开放的前瞻性的研究中，Postoker 等人采用大剂量人血丙种球蛋白静脉注射，1 次/d，每次2g/kg，连用3 月，然后改为16.5%人血丙种球蛋白肌内注射，每次0.35ml/kg，每半月1 次，连用6 个月，结果发现，治疗后尿蛋白排泄由5.2g/d 降至2.2g/d，血尿及白细胞尿消失，肾小球滤过率每月递减速率由3.78ml/min 减慢至0。
4.鱼油(fish oil) IgA 肾病患者缺乏必需脂肪酸，而鱼油可补充必需脂肪酸，从而防止早期的肾小球损害。鱼油富含长链ω-3-多聚不饱和脂肪酸、EPA(Eicosapentaenoic acid)、DHA，这些物质可代替花生四烯酸，作为脂氧化酶和环氧化酶的底物而发挥作用，改变膜流动性，降低血小板聚集。早在1984年Hamazaki 收集20 例IgA 肾病患者做了初步研究，治疗组接受鱼油治疗1 年，肾功能维持稳定，而未接受鱼油的对照组，则显示血浆肌酐清除率的降低。
5.其他 Copp 最近组织了一个为期6 年的前瞻多中心双盲随机对照研究，以探讨长效服用贝那普利[benazepril，0.2mg/(kg·d)]对中等程度蛋白尿、肾功能较好的儿童和青年IgA 肾病患者的治疗功效，试验于2004 年完成。
以往有人采用苯妥英钠5mg/(kg·d)治疗IgA 肾病，发现可降低血清中IgA及多聚IgA 水平，且血尿发作次数减少，但循环免疫复合物未减低，且远期疗效不肯定，近年已很少使用。
6.透析及肾移植 对终末期肾衰患者可行透析及移植治疗。

estellelin

小儿IgA肾病预防及预后（如何预防小儿IgA肾病？）：
预后：成人IgA 肾病10 年后约15%进展到终末肾功衰竭，20 年后升至25%～30%。
儿童IgA 肾病预后好于成人，Yoshikawa 报道20 年后10%进展到终末肾功能衰竭。影响预后的因素很多，重度蛋白尿、高血压、肾小球硬化以及间质小管病变严重，均是预后不良的指标；男性也易于进展；肉眼血尿与预后的关系尚存争议。据报道，IgA 肾病患者从肾功能正常起，每年GFR 的减低速度为1～3ml/min，而表现为肾病综合征的IgA 肾病病人GFR 递减率为9ml/min。合并高血压时，GFR 减低速度更是高达每年12ml/min，因此，控制血压和蛋白尿在IgA 肾病治疗中至关
重要。
预防：目前尚无明确的预防方法，应积极防治呼吸道和消化道的各种感染。IgA肾病是一种免疫反应性疾病，那么对于预防本病发生和反复发作，首先应当避免抗原物质的侵入。所以，应该积极预防、治疗呼吸道感染，避免胃肠黏膜损伤，尽可能减少可能成为抗原物质的食品摄入。当发现患者的发病与其扁桃体反复发炎相关时，可在炎症控制后考虑扁桃体摘除。应该尽量少吃辛辣的食物，忌烟酒。
青少年在吸收营养的同时，要注意饮食均衡、清淡，不要吃太多高蛋白、高脂肪的食物。此外，在学习、工作时，要注意休息，避免劳累过度。适度的体育运动能够增强体质，减少由于感冒、体质弱引起各类感染或扁桃体炎，但是进行体育运动，也要注意量的掌握，不要进行过于剧烈的运动，造成过度劳累。


转自 用药安全网

dijon888

太复杂了